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英國"泡沫男孩"罕見病癥治愈 世界第2例(圖)

2008年06月04日 15:41 來源:國際在線 發(fā)表評論



里斯成為世界上第二例成功治愈這種罕見病癥的患者

  英國威爾士男孩里斯·哈里斯3歲的時候被診斷患上一種罕見的遺傳疾。好庖呦到y(tǒng)被完全破壞,不能對抗任何感染和疾病,只能呆在一個小密封室中,他因此被稱為“泡沫男孩”。近日,7歲的里斯成功接受了骨髓移植手術,成為世界上第二個成功治愈此病的患者。

  一個細菌就能“殺死”他

  2004年,里斯被診斷為“非典型分支桿菌感染”,這是肺結(jié)核病菌的一種,非常罕見。進一步檢查時發(fā)現(xiàn),里斯患有一種遺傳免疫基因缺陷,是由一種被稱為Nemo(核因子-KB必需調(diào)節(jié)蛋白)的缺陷基因引起的,會阻止白細胞正常工作,惟一生存的希望就是移植全新的免疫系統(tǒng)。然而即使接受骨髓移植,幸存機會也不超過30%。在全世界征集骨髓捐獻者后,醫(yī)生們幸運地在美國找到了一個類型匹配的骨髓。手術后,里斯被隔離在一個透明塑料泡中兩個月。

  在此期間,里斯的頭發(fā)全部掉光,終日只能呆在泡沫中,就連父母也不能撫摸他,因為哪怕一個細菌都可能殺死他。每次為了看望兒子,里斯的父母每次不得不接受20分鐘的消毒,然后穿上防護服、戴上口罩。

  世界第二位治愈的患者

  據(jù)悉,自7年前法國發(fā)現(xiàn)了世界首例Nemo病患者后,全世界相繼發(fā)現(xiàn)了40多例病例。僅有兩位患者接受了骨髓移植手術,但其中一位不幸去世。

  不過令里斯父母感到驚喜的是,他的骨髓移植手術成功了。目前,里斯的新免疫系統(tǒng)中沒有缺陷基因。如果情況良好,8個月后,他就可以出院,過上正常的生活。里斯的家人和主治醫(yī)師都認為,這是一個奇跡。(李金良)

編輯:張曉濤】
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