父親患有尿毒癥,透析8年之后去世,他的三個孩子也相繼查出尿毒癥,南京博大腎科醫(yī)院發(fā)現(xiàn)一個典型腎病家族。
一家四口都患上尿毒癥
南京博大腎科醫(yī)院王鋼教授介紹說,他最近碰到一個不幸的腎病家族。在宜興某醫(yī)院工作的張某,父親患有尿毒癥,透析8年之后,于2年前去世;張某自己35歲時也被查出患有FSGS腎病(局灶性節(jié)段性腎小球硬化),5年后進(jìn)入了尿毒癥開始血透;張某的兩個妹妹因為同樣的FSGS腎病,也在這兩年相繼進(jìn)入了尿毒癥。這個原本幸福小康的家庭,在這接二連三的打擊下風(fēng)雨飄搖,令人唏噓。王鋼教授說,像這樣一家四口都患上尿毒癥,屬于非常典型的腎病家族。
王鋼說,在他多年的臨床中,一個家庭中一個人得腎病,其他家庭成員也相繼發(fā)現(xiàn)得腎病的情況越來越多見。有個家庭,母親因腎病綜合征發(fā)展至尿毒癥;大女兒是援疆知青,也是同樣的腎病至尿毒癥,因當(dāng)時醫(yī)療條件差,已去世;小女兒是王鋼教授的病人,慢性腎功能衰竭,因為飲食、治療控制較好,患病十年尚未發(fā)展至尿毒癥;博大醫(yī)院的病房還住著個16歲的女孩子,母親是尿毒癥,她20歲的哥哥因尿毒癥已透析了四五年,現(xiàn)在她也因腎炎住進(jìn)了醫(yī)院。
不少腎病有家族遺傳性
據(jù)介紹,臨床越來越多地發(fā)現(xiàn),相當(dāng)多的腎病患者都有家族史。目前國際普遍認(rèn)為大部分腎病是不會遺傳的,但可以確認(rèn)的是,多囊腎、遺傳性腎炎、先天性腎病綜合征等腎病是有明顯的家族遺傳性的。多囊腎是最常見的單基因遺傳性腎病,我國發(fā)病人數(shù)約在150萬以上。由于家庭遺傳原因,我國多囊腎患者大約集中在三十幾萬戶家庭,只有少數(shù)無家庭遺傳史。最多家族中可有8~10位患者甚至更多,少的也有3-5位患者。
腎病高危族需及早自查
王鋼教授臨床中還發(fā)現(xiàn),因母親患腎病,波及子女的比例明顯要高于父親的;另外,兄弟姐妹如一同患腎病,他們腎穿檢查出來的病理類型往往也都是一樣的。因此碰到有這樣家族史背景的病人,有經(jīng)驗的醫(yī)生就會提醒需要檢查其他家庭成員。
有一位在稅務(wù)局工作的男病人,母親有尿毒癥,自己腎穿后被確診為IgA腎病伴局灶節(jié)段硬化,王教授得知他還有個哥哥,便讓他哥哥也盡快來做了個腎穿病理檢查。果然,哥哥和弟弟一樣,也已經(jīng)患上了IgA腎病伴局灶節(jié)段硬化,而且病理結(jié)果都很相似,只是硬化程度輕些。因為兄弟倆的腎病發(fā)現(xiàn)得早,鑒于其母親已進(jìn)入尿毒癥的情況,王鋼對他倆重點(diǎn)用中藥保腎功能治療,所以一直控制得較好,至今14年過去了,兄弟倆除有少量蛋白尿和血尿外,其它腎功能都還正常,沒有進(jìn)一步發(fā)展。
專家呼吁,對于腎臟病的預(yù)防還應(yīng)重視家族性遺傳問題。腎病高危一族,應(yīng)每一至兩年定期進(jìn)行腎功能檢查,以便及早發(fā)現(xiàn)潛在和未被檢測出的腎臟疾病患者,及早接受治療。(嚴(yán)悅 畢曉紅)
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